Disabilità,
depressione e
fatica sono indici predittivi indipendenti della qualità della vita nelle
persone affette da sclerosi multipla [1]. La fatica o fatigue è uno dei sintomi più comuni della sclerosi multipla e
addirittura può essere il primo segnale della malattia; essa affligge una
percentuale che va dal 75 al 95% dei pazienti; non risulta strettamente
correlata con i fattori di genere, razza e livello di istruzione ed è
considerata dal 55-75% dei malati uno dei sintomi più invalidanti [2]. La sua diagnosi tuttavia non è semplice, perché rappresenta
uno stato soggettivo, difficile da descrivere e da far comprendere agli altri:
non per nulla è comunemente definito “un segno invisibile”. Interferisce con le
attività fisiche e mentali della persona con sclerosi multipla e contribuisce a
peggiorare le difficoltà già presenti, influendo in modo negativo sulla qualità
della vita. La fatica può avere un impatto psicologico sulla persona
soprattutto quando la stanchezza e la mancanza di forza rendono più arduo
svolgere anche i compiti più semplici.
Definizione di fatica e ipotesi patogenetiche
La
fatica, secondo il gruppo Multiple Sclerosis Council for Clinical Practise
Guidelines (MSCCP) [3], è un’opprimente sensazione di spossatezza, quindi una
mancanza di energia fisica e mentale percepita dall’individuo, o da chi se ne
occupa, in assenza di uno sforzo correlabile, indipendente dall’età o dalla
gravità della malattia, che interferisce con le usuali attività quotidiane.
Spesso può essere interpretata come svogliatezza, o come depressione, creando
notevole disagio, e talvolta rabbia, nella persona con sclerosi multipla,
perché non è bello essere giudicati pigri. A differenza della stanchezza
fisiologica, la fatigue da sclerosi
multipla non è legata direttamente all’attività fisica ed è sensibile al
calore, potendosi manifestare con i cambiamenti climatici di stagione, ma anche
dopo un bagno in acqua calda.
Basandosi su un criterio temporale, e possibile
distinguere la fatica cronica
persistente (presente in qualsiasi momento della giornata e nel 50% dei
giorni, per un periodo superiore a sei settimane) dalla fatica acuta che
invece rappresenta un significativo, e improvviso, aumento di stanchezza
comparso nelle ultime sei settimane e che limita le normali attività. Relativamente
alle cause, considereremo la “fatica
primaria”,correlabile
direttamente alla malattia, come risultato del danno al sistema nervoso
centrale provocato dall’infiammazione, e la “fatica secondaria” legata maggiormente allo stato emotivo, per
esempio ansia o depressione, e alla presenza di altre condizioni non
necessariamente correlate in modo diretto alla sclerosi multipla, come
un’infezione che può provocare un rialzo febbrile, un disturbo del sonno,
malattie cardiovascolari, malattie respiratorie, spasmi ecc. Anche alcuni tipi
di farmaci (per es. antidepressivi, analgesici, miorilassanti) possono avere
effetti avversi come la sonnolenza o la debolezza, sintomi che possono essere
confusi con la fatica o che possono peggiorarla [4].
L’eziologia
della fatigue è complessa e coinvolge meccanismi centrali e periferici
non ancora compresi in modo esauriente. Nella sclerosi multipla si manifesta
come sintomo specifico e viene sostenuta in modo prioritario da un meccanismo
centrale. Per la fatica primaria si può ipotizzare il rallentamento della conduzione nervosa cerebrale
dovuto alla demielinizzazione;
un maggiore consumo energetico nell’attività motoria; una disfunzione del
sistema immunitario che coinvolge le citochine pro-infiammatorie; un deficit del metabolismo in
alcune aree del sistema nervoso centrale; una disconnessione tra aree
cerebrali; un’aumentata attivazione delle aree cerebrali [5].
Valutazione del sintomo fatica
Una prima difficoltà
nel trattamento della fatica è
quella di misurare l’entità e gravità del sintomo, che rimane del tutto
soggettiva. Nel corso degli anni, oltre ai comuni
esami (clinici e strumentali) e alla storia clinica della persona con sclerosi
multipla, sono state sviluppate diverse scale, alcune volte a valutare i
differenti aspetti della fatica (fisica, cognitiva, psico-sociale) [6], anche
se la sintomatologia accusata dal paziente rimane spesso difficilmente
valutabile in modo obiettivo [7]. I diversi metodi di misurazione cercano,
prima di tutto, di discernere
la fatigue da altre manifestazioni della malattia, quali i disturbi del
sonno e la depressione, che spesso contribuiscono a farla comparire o a
incrementarla. Le scale e questionari disponibili permettono
valutazioni sia di tipo soggettivo, basate su percezioni individuali, sia di
tipo oggettivo, che quantificano il sintomo in relazione alla riduzione della
forza muscolare, al consumo di energia e ai tempi necessari a svolgere
determinate attività.
Tra gli
strumenti di tipo soggettivo [4,8] citiamo la Fatigue Severity Scale (FSS), una scala di gravità della fatica; il Questionario della fatica, un elenco di domande compilato autonomamente dal
malato che tiene conto del rapporto tra la fatica e i fattori che possono
migliorare e peggiorare il sintomo; il
Diario della fatica nel quale l’individuo segnala il tipo di
attività svolta, il livello di fatica, il valore attribuito all’attività, il
grado di soddisfazione nel compierla, la temperatura esterna, i commenti sui
sintomi della sclerosi multipla.
Gli strumenti di valutazione oggettiva [4,8] servono
a quantificare il sintomo in relazione alla riduzione della forza muscolare, al
consumo di energia e ai tempi necessari per svolgere determinate attività. Tra
questi si ricordano il Time walking
test, che permette di calcolare la resistenza e il cammino, il Test di valutazione isocinetica e
isometrica che, con speciali apparecchiature, misura la resistenza
all’affaticamento (endurance ratio)
durante l’esecuzione di uno sforzo muscolare, e il Test di valutazione della massima potenza aerobica (VO2 max) che
mette in relazione l’esecuzione di un determinato esercizio aerobico (salita o
discesa da uno scalino, camminata, cyclette) con la frequenza del cuore, per
stabilire la capacita di un soggetto di consumare elevate quantità di ossigeno
quando la prestazione lo richiede.
Gestione della fatica
Il
trattamento della fatigue non è
ancora soddisfacente: considerate la complessità multidimensionale del sintomo
e la natura ancora poco chiara dei meccanismi fisio-patologici, potrebbe dunque
rivelarsi indicata l’integrazione tra intervento farmacologico e non
farmacologico, entrambi “ritagliati” sui bisogni del paziente. Fondamentale è
il coinvolgimento dei familiari e, se possibile, anche di colleghi di lavoro e
amici, in modo da superare il pregiudizio nei confronti di questo “sintomo
invisibile”. Per venire incontro alle differenti esigenze, le linee guida
dell’MSCCP [3] hanno specificato l’importanza della gestione multidisciplinare
della fatica attraverso l’integrazione di trattamenti farmacologici, consigli
nutrizionali, terapia riabilitativa, fisioterapia, crioterapia, terapia
occupazionale e apprendimento di strategie di risparmio energetico.
Un’alimentazione scorretta è un fattore di rischio
per numerose patologie, in qualunque popolazione, comprese le persone con sclerosi
multipla. I dietologi consigliano pasti meno
abbondanti e più frequenti evitando eccessivi carichi di zuccheri che
potrebbero causare brusche variazioni glicemiche e comparsa di stanchezza [6].
È stato dimostrato che la fatica può
peggiorare in seguito all’esposizione al caldo o durante la febbre e,
viceversa, può migliorare con il freddo. Da qui nasce l’idea di gestire la
fatica da sclerosi multipla con la crioterapia in pazienti termosensibili al
caldo. Nei pochi studi [9] esistenti in letteratura scientifica sono stati
impiegati sia giubbotti refrigeranti con beneficio sulla fatica, sia alcune
strategie aventi lo scopo di ridurre la temperatura corporea come le docce fredde,
gli impacchi locali di ghiaccio (15-30 minuti a 5-10 °C), l’assunzione di
bibite fresche, fino all’utilizzo di condizionatori o climatizzatori per
controllare la temperatura dell’ambiente.
Tra i
clinici e studiosi incontrano un certo consenso l’esercizio fisico e la
terapia occupazionale [6].
Vari studi [10] hanno dimostrato che
l’attività aerobica e gli esercizi di potenziamento muscolare, oltre ad
aumentare la resistenza allo sforzo, favoriscono un appropriato allineamento
dei muscoli e consentono alla persona con sclerosi multipla di adottare con più
facilità una postura comoda e una buona camminata. Tali accorgimenti possono
senz’altro contribuire a gestire meglio la fatica da sclerosi multipla. È
normale che ci siano variazioni da individuo a individuo, pertanto valutazioni
e trattamenti fisioterapici dovranno essere mirati e personalizzati. È bene
ricordare che il sintomo fatica può avere un impatto negativo sullo svolgimento
del trattamento fisioterapico, a causa della limitata resistenza allo sforzo; è
necessario quindi adattare l’intervento fisioterapico, tenendo conto di questo
aspetto, attraverso un’ottimizzazione dei riposi fra gli esercizi, una scelta
accurata degli sforzi e un’adeguata valutazione delle tecniche di
riabilitazione neuro-motorie, che devono ridurre il coinvolgimento cognitivo
per non indurre fatica mentale, favorire gli automatismi e diminuire la
complessità degli esercizi.
Il
trattamento occupazionale per l’apprendimento di strategie di risparmio energetico [11] è un
processo focalizzato sul miglioramento prestazionale delle attività; le
capacità di gestione della persona con sclerosi multipla, nella vita
quotidiana, sono massimizzate allo scopo di consentire una migliore qualità di vita. Il paziente impara a bilanciare attività e riposo, con una programmazione
delle attività da compiere ogni giorno in ordine di priorità, riconosce i
segnali dell’affaticamento, impara a fermarsi prima di raggiungere il completo
esaurimento energetico. In
definitiva la terapia occupazionale influenza la globalità dell’individuo nel
suo ambiente di vita e nelle sue relazioni incidendo sul livello comportamentale
delle attività, che restano comunque l’obiettivo principale dell’intervento. Al malato di sclerosi
multipla vengono insegnate tecniche di risparmio energetico e conservazione
delle energie, tecniche di rilassamento che permettono di
fruire al meglio dei momenti di riposo, gli sono proposti modelli di organizzazione delle
attività primarie e secondarie, modalità di riorganizzazione degli ambienti di
vita e consigliati ausili idonei.
Infine, consideriamo brevemente la fatica gestita tramite i farmaci. Essi possono essere utili ma non va riposta eccessiva fiducia nella loro efficacia, perché ogni persona reagisce in modo diverso e la loro assunzione può interferire anche con le terapie già in corso. Nell’aprile del 2012 le autorità regolatorie hanno approvato fampridina, con indicazione al miglioramento della deambulazione nelle persone con sclerosi multipla, con disabilità correlata alla malattia demielinizzante e con EDSS 4-7 [12]. In Italia le aminopiridine sono prescrivibili come prodotti galenici (4 aminopiridina) o come farmaco (fampridina). Meno utilizzata rispetto al passato per il trattamento della fatica è amantadina, farmaco antivirale che agisce sul livello della dopamina, tanto da essere usato anche come antiparkinsoniano [6]. In passato infine è stato usato modafinil, già approvato per la terapia della narcolessia, ora in disuso [13], in considerazione dei possibili gravissimi effetti collaterali (gravi reazioni cutanee, depressione, ideazioni suicidarie, episodi psicotici, crisi comiziali, ipertensione arteriosa).
Dott. Lorenzo Capone – Responsabile Centro Sclerosi Multipla, Ospedale degli Infermi, Biella
Bibliografia
- Amato MP,
Ponziani G. Quality of life in multiple sclerosis: the impact of depression,
fatigue and disability. Mult
Scler 2001;7:5340-4. - Kos D,
Kerckhofs E, Nagels G, et al. Origin of
fatigue in multiple sclerosis: review of the literature. Neurorehabil Neural Repair
2008;22(1):91-100. - Multiple
sclerosis council for clinical practice guidelines. Fatigue and multiple
sclerosis: evidence-based management strategies for fatigue in multiple
sclerosis. Washington (DC): Paralyzed Veterans of America; 1998. - AAVV Gestione della fatica, in MS in focus numero 1, 2003.
- Chaudhuri A, Behan PO. Fatigue in neurological disorders. Lancet.2004;363(9413):978-88.
- Amato MP,
Portaccio E. Management options in
multiple sclerosis-associated fatigue. Expert
Opin Pharmacother 2012;13(2). - Samkoff LM,
Goodman AD. Symptomatic management in multiple
sclerosis. Neurol
Clin 2011;29:449-63. - Krupp
Lauren B. Fatigue in multiple sclerosis. A guide to diagnosis and management. Demos,
2004. - Webbon B;
NASA/MS Cooling Study Group. A randomized controlled study of the acute and
chronic effects of cooling therapy for MS. Neurology 2003;60(12):1955-60. - Fragoso YD, Santana DL, Pinto RC. The positive effects of a physical activity program
for multiple sclerosis patients with fatigue. Neuro-Rehabilitation
2008;23(2):153-7. - World Federation of occupational
therapists’ position statement on telehealth. Int J Telerehabil 2014;6(1):37-9. - Gazzetta
Ufficiale n. 75 del 29 marzo 2012. Agenzia Italiana del Farmaco. deliberazione 15 marzo 2012. Regime di rimborsabilità e
prezzo di vendita del medicinale FAMPYRA (fampridina) – autorizzata con
procedura centralizzata europea dalla Commissione europea (Determinazione n.
258/2012). - Questions and answers on
the review of medicines containing modafinil European Medical Agency. Available from: www.ema.europa.eu/docs/en_GB/
document_library/Referrals_document/ Modafinil_31/WC500099177.pdf (accessed 3
August 2011).
Source: Fondazione Serono SM